¿Qué es el síndrome de Dravet?
Necesidades en estos usuarios
Cómo reaccionar a un ataque de epilepsia
¿Qué trabaja la logopedia y psicología con Síndrome de Dravet?
¿Qué es el síndrome de Dravet?
El síndrome de Dravet es una forma severa de epilepsia, de origen genético, que se inicia en la temprana infancia, generalmente antes del primer año de edad. Se caracteriza por presencia de diferentes tipos de crisis convulsivas, en ocasiones desencadenadas por diversos estímulos como puede ser la fiebre.
A partir de los 2 años empiezan a observarse retrasos en el desarrollo cognitivo, problemas de aprendizaje, coordinación de movimientos y de conducta.
El 60% de los casos se asocia a retraso mental severo. Además, se suele asociar a patologías cardiovasculares, alteraciones dentales, deformaciones de columna vertebral, trastornos del sueño, etc.
Conforme crecen estos niñ@s pasan a cobrar relevancia alteraciones de comportamiento y trastornos del sueño.
Su incidencia es de 1 por cada 20000 nacidos y prevalencia del 7 % en epilepsias en menores de 3 años, afectando a ambos sexos por igual en todo el mundo.
Las crisis pueden ser de diferentes tipos, presentándose con cierta periodicidad cada 6-8 semanas y siendo más frecuentes entre el primer y cuarto año de edad. Es importante prevenir la presencia de “status epilepticus”, esto es una crisis epiléptica única o repetida que persiste por un tiempo suficiente (se considera definitorio 30 minutos) para ser potencialmente causante de daño neurológico, constituyendo una emergencia clínica
No existe un tratamiento curativo, al ser fármaco-resistente. Pero es posible reducir el riesgo de aparición de “status epilepticus” frenando así la progresión de la enfermedad. Para favorecer el desarrollo de la capacidad intelectual, motora y comunicación existe intervención psicológica, logopédica y fisioterapéutica. Es imprescindible el seguimiento de neuropediatra y médico de familia.
Necesidades en estos usuarios
Debemos tener muy en cuenta que las crisis convulsivas de estos usuarios suelen desencadenarse por presencia de fiebre. Por ello debemos estar siempre alerta y procurar prevenir resfriados, cambios bruscos de temperatura, temperaturas altas, calor, sudor …
Son estímulos desencadenantes de sus epilepsias:
· El sol
· La luz artificial (televisor, ordenador)
· Cambios de temperatura
· Esfuerzos físicos o excitación
La mayoría de estos casos sufren un retraso en el desarrollo y problemas del aprendizaje que afectan al lenguaje y comunicación y evolucionan a déficit intelectual que se estabiliza a partir de los 4 años. También están asociados problemas de comportamiento que afectan a la vida cotidiana del usuario y su familia. Las crisis y problemas del desarrollo también afectan al área motora (marcha y movimientos finos).
Cómo reaccionar a un ataque de epilepsia
· Mantener la calma
· Evitar golpes y otros peligros: sólo sujetaremos a la persona o evitaremos movimientos para evitar una caída brusca.
· Quitar objetos de en medio
· Aflojar ropa ajustada
· Si camina sin rumbo o inestable restringir sólo si va a zona de peligro.
· Hablar con lenguaje calmado y no amenazante.
· Tumbar sobre un costado à una vez acabada una crisis generalizada la persona estará calmada y somnolienta, se aconseja tumbar de lado sobre su costado para evitar que si vomita esto pase a sus pulmones.
· Ayudar a la persona a respirar.
· Prestar mucha atención para luego explicárselo al facultativo.
· Llamar a urgencias.
· Si el usuario no toma medicación.
· Si se acompaña de fiebre.
· Si se produjo una lesión durante la crisis.
· Si dura más de 15 minutos la crisis.
· Si el enfermo lo pide.
· Nunca forzar abertura de la boca ni introducir objetos extraños.
¿Qué trabaja la logopedia y psicología con Síndrome de Dravet?
La presencia generalizada de retraso en el desarrollo de estos usuarios conlleva una afectación a nivel de lenguaje, comunicación, movilidad, sensorial, cognitiva, atención, etc. Es por ello que la terapia de estimulación desde la infancia con estos niñ@s es fundamental para su mejor pronóstico y desarrollo. Favoreciendo así su inclusión, mejora en las áreas y apoyo a las familias.
El trabajo con estos niñ@s se realizará según las habilidades adquiridas en el momento de llegada, favoreciendo la adquisición de las propias para su edad, de forma paulatina, trabajando todas las áreas en conjunto, siendo fundamental una intervención multidisciplinar entre todos los profesionales implicados.
En el área del lenguaje nos vamos a centrar primeramente en aportar una funcionalidad a su comunicación, trabajando repetición, vocabulario, conciencia silábica y fonológica a partes iguales y trabajando junto a las familias para que la generalización de los conocimientos sea la mejor posible, incorporando vocabulario que se utilice en casa, colegio o la calle, aumentando los conocimientos poco a poco y reforzando los ya adquiridos.
Por otro lado, a nivel de psicología se va a trabajar conducta, atención y adquisición de rutinas, trabajando junto a las familias las rutinas diarias, retirada del pañal, chupete, estímulos que no les beneficien (como la Tablet, móvil…) e incorporando rutinas adecuadas de vida diaria. También se trabajará el área sensorial, motricidad fina, atención y conducta de forma paulatina, junto a logopeda y fisioterapeuta.
Es fundamental la terapia con las familias para que estas sepan tratar lo mejor posible una crisis en casa, sepan sobrellevar la situación (atención psicológica) y trabajar con sus hijos haciendo de esto un aprendizaje conjunto y maravilloso.
Mingarro, M., et.al. (2014). Un paciente com Síndrome de Dravet. Revista Clínica de Medicina de Familia. 7(2): 134-136.Extraída de: https://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2014000200008
CARMEN IRIARTE BALLESTA
LOGOPEDA 461211
¿Qué es el síndrome de Dravet?
Necesidades en estos usuarios
Cómo reaccionar a un ataque de epilepsia
¿Qué trabaja la logopedia y psicología con Síndrome de Dravet?
¿Qué es el síndrome de Dravet?
El síndrome de Dravet es una forma severa de epilepsia, de origen genético, que se inicia en la temprana infancia, generalmente antes del primer año de edad. Se caracteriza por presencia de diferentes tipos de crisis convulsivas, en ocasiones desencadenadas por diversos estímulos como puede ser la fiebre.
A partir de los 2 años empiezan a obse
rvarse retrasos en el desarrollo cognitivo, problemas de aprendizaje, coordinación de movimientos y de conducta.
El 60% de los casos se asocia a retraso mental severo. Además, se suele asociar a patologías cardiovasculares, alteraciones dentales, deforma
ciones de columna vertebral, trastornos del sueño, etc.
Conforme crecen estos niñ@s pasan a cobrar relevancia alteraciones de comportamiento y trastornos del sueño.
Su incidencia es de 1 por cada 20000 nacidos y prevalencia del 7 % en epilepsias en menores de 3 años, afectando a ambos sexos por igual en todo el mundo.
Las crisis pueden ser de diferentes tipos, presentándose con cierta periodicidad cada 6-8 semanas y siendo más frecuentes entre el primer y cuarto año de edad. Es importante prevenir la presencia de “status epilepticus”, esto es una crisis epiléptica única o repetida que persiste por un tiempo suficiente (se considera definitorio 30 minutos) para ser potencialmente causante de daño neurológico, constituyendo una emergencia clínica.
No existe un tratamiento curativo, al ser fármaco-resistente. Pero es posible reducir el riesgo de aparición de “status epilepticus” frenando
así la progresión de la enfermedad. Para favorecer el desarrollo de la capacidad intelectual, motora y comunicación existe intervención psicológica, logopédica y fisioterapéutica. Es imprescindible el seguimiento de neuropediatra y médico de familia.
Necesidades en
estos usuarios
Debemos tener muy en cuenta q
ue las crisis convulsivas de estos usuarios suelen desencadenarse por presencia de fiebre. Por ello debemos estar siempre alerta y procurar prevenir resfriados, cambios bruscos de temperatura, temperaturas altas, calor, sudor …
Son estímulos desencadenantes de sus epilepsias:
· El sol
· La luz artificial (televisor, ordenador)
· Cambios de temperatura
· Esfuerzos físicos o excitación
La mayoría de estos casos sufren un retraso en el desarrollo y problemas del aprendizaje que afectan al lenguaje y comunicación y evolucionan a déficit intelectual que se estabiliza a partir de los 4 años. También están asociados problemas de comportamiento que afectan a la vida cotidiana del usuario y su familia. Las crisis y problemas del desarrollo también afectan al área motora (marcha y movimientos finos).
Cómo reaccionar a un ataque de epilepsia
· Mantener la calma
· Evitar golpes y otros peligros: sól
o sujetaremos a la persona o evitaremos movimientos para evitar una caída brusca.
· Quitar objetos de en medio
· Aflojar ropa ajustada
· Si camina sin rumbo o inestable restringir sólo si va a zona de peligro.
· Hablar con lenguaje calmado y no amenazante.
· Tumbar sobre un costado à una vez acabada una crisis generalizada la persona estará calmada y somnolienta, se aconseja tumbar de lado sobre su costado para evitar que si vomita esto pase a sus pulmones.
· Ayudar a la persona a respirar.
· Prestar mucha atención para luego explicárselo al facultativo.
· Llamar a urgencias.
· Si el usuario no toma medicación.
· Si se acompaña de fiebre.
· Si se produjo una lesión durante la crisis.
· Si dura más de 15 minutos la crisis.
· Si el enfermo lo pide.
· Nunca forzar abertura de la boca ni introducir objetos extraños.
¿Qué trabaja la logopedia y psicología con Síndrome de Dravet?
La presencia generalizada de retraso en el desarrollo de estos usuarios conlleva una afectación a nivel de lenguaje, comunicación, movilidad, sensorial, cognitiva, atención, etc. Es por ello que la terapia de estimulación desde la infancia con estos niñ@s es fundamental para su mejor pronóstico y desarrollo. Favoreciendo así su inclusión, mejora en las áreas y apoyo a las familias.
El trabajo con estos niñ@s se realizará según las habilidades adquiridas en el momento de llegada, favoreciendo la adquisición de las propias para su edad, de forma paulatina, trabajando todas las áreas en conjunto, siendo fundamental una intervención multidisciplinar entre todos los profesionales implicados.
En el área del lenguaje nos vamos a centrar primeramente en aportar una funcionalidad a su comunicación, trabajando repetición, v
ocabulario, conciencia silábica y fonológica a partes iguales y trabajando junto a las familias para que la generalización de los conocimientos sea la mejor posible, incorporando vocabulario que se utilice en casa, colegio o la calle, aumentando los conocimientos poco a poco y reforzando los ya adquiridos.
Por otro lado, a nivel de psicología se va a trabajar conducta, atención y adquisición de rutinas, trabajando junto a las familias las rutinas diarias, retirada del pañal, chupete, estímulos que no les beneficien (como la Tablet, móvil…) e incorporando rutinas adecuadas de vida diaria. También se trabajará el área sensorial, motricidad fina, ate
nción y conducta de forma paulatina, junto a logopeda y fisioterapeuta.
Es fundamental la terapia con las familias para que estas sepan tratar lo mejor posible una crisis en casa, sepan sobrellevar la situación (atención psicológica) y trabajar con sus hijos haciendo de esto un aprendizaje conjunto y maravilloso.
Mingarro, M., et.al. (2014). Un paciente com Síndrome de Dravet. Revista Clínica de Medicina de Familia. 7(2): 134-136.Extraída de: https://dx.doi.org/10.4321/S1699-695X2014000200008
CARMEN IRIARTE BALLESTA
LOGOPEDA 461211